Proliferativa histiocytiska sjukdomar brukar i litteraturen delas in i följande undergrupper: reaktiv histiocytos (kutan eller systemisk), histiocytom och Histiocytiskt sarkom (lokalt eller disseminerat). Samtliga former karakteriseras av en onormal proliferation av histiocyter. Kutan histiocytos är en proliferativ sjukdom som drabbar kutan och subkutan vävnad, om fler organ blir involverade kallas sjukdomen för systemisk histiocytos. Histiocytom är en benign, neoplastisk sjukdom som härrör från intraepiteliala celler, så kallade Langerhanska celler. Histiocytiskt sarkom är en malign, neoplastisk sjukdom som kan delas in i två former; lokalt Histiocytiskt sarkom (LHS) och disseminerat Histiocytiskt sarkom (DHS).